UTRN |
---|
|
Наявні структури |
---|
PDB | Пошук для людей: PDBe RCSB | Список кодів PDB | 1BHD, 1QAG,%%s1BHD, 1QAG | | |
Ідентифікатори |
---|
Символи | UTRN, DMDL, DRP, DRP1, utrophin |
---|
Зовнішні ІД | OMIM: 128240 MGI: 104631 HomoloGene: 21398 GeneCards: UTRN |
---|
Онтологія гена |
---|
Молекулярна функція | • vinculin binding • zinc ion binding • зв'язування з іоном металу • integrin binding • actin filament binding • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • actin binding • protein kinase binding |
---|
Клітинна компонента | • цитоплазма • postsynaptic membrane • contractile ring • мембрана • Філоподія • growth cone • neuromuscular junction • клітинна мембрана • синапс • dystrophin-associated glycoprotein complex • нуклеоплазма • міжклітинні контакти • cortical actin cytoskeleton • Сарколема • екзосома • цитоскелет • filopodium membrane • GO:0009327 protein-containing complex |
---|
Біологічний процес | • м'язове скорочення • positive regulation of cell-matrix adhesion • muscle organ development • neuromuscular junction development • regulation of sodium ion transmembrane transporter activity • response to denervation involved in regulation of muscle adaptation |
---|
Джерела:Amigo / QuickGO | |
Шаблон експресії |
---|
|
Більше даних |
Ортологи |
---|
Види | Людина | Миша |
---|
Entrez | | |
---|
Ensembl | | |
---|
UniProt | | |
---|
RefSeq (мРНК) | | |
---|
RefSeq (білок) | | |
---|
Локус (UCSC) | Хр. 6: 144.29 – 144.85 Mb | Хр. 10: 12.26 – 12.75 Mb |
---|
PubMed search | [1] | [2] |
---|
Вікідані |
Див./Ред. для людей | Див./Ред. для мишей |
|
UTRN (англ. Utrophin) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 6-ї хромосоми.[3] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 3 433 амінокислот, а молекулярна маса — 394 466[4].
Послідовність амінокислот
10 | | 20 | | 30 | | 40 | | 50 |
MAKYGEHEAS | | PDNGQNEFSD | | IIKSRSDEHN | | DVQKKTFTKW | | INARFSKSGK |
PPINDMFTDL | | KDGRKLLDLL | | EGLTGTSLPK | | ERGSTRVHAL | | NNVNRVLQVL |
HQNNVELVNI | | GGTDIVDGNH | | KLTLGLLWSI | | ILHWQVKDVM | | KDVMSDLQQT |
NSEKILLSWV | | RQTTRPYSQV | | NVLNFTTSWT | | DGLAFNAVLH | | RHKPDLFSWD |
KVVKMSPIER | | LEHAFSKAQT | | YLGIEKLLDP | | EDVAVQLPDK | | KSIIMYLTSL |
FEVLPQQVTI | | DAIREVETLP | | RKYKKECEEE | | AINIQSTAPE | | EEHESPRAET |
PSTVTEVDMD | | LDSYQIALEE | | VLTWLLSAED | | TFQEQDDISD | | DVEEVKDQFA |
THEAFMMELT | | AHQSSVGSVL | | QAGNQLITQG | | TLSDEEEFEI | | QEQMTLLNAR |
WEALRVESMD | | RQSRLHDVLM | | ELQKKQLQQL | | SAWLTLTEER | | IQKMETCPLD |
DDVKSLQKLL | | EEHKSLQSDL | | EAEQVKVNSL | | THMVVIVDEN | | SGESATAILE |
DQLQKLGERW | | TAVCRWTEER | | WNRLQEINIL | | WQELLEEQCL | | LKAWLTEKEE |
ALNKVQTSNF | | KDQKELSVSV | | RRLAILKEDM | | EMKRQTLDQL | | SEIGQDVGQL |
LDNSKASKKI | | NSDSEELTQR | | WDSLVQRLED | | SSNQVTQAVA | | KLGMSQIPQK |
DLLETVRVRE | | QAITKKSKQE | | LPPPPPPKKR | | QIHVDIEAKK | | KFDAISAELL |
NWILKWKTAI | | QTTEIKEYMK | | MQDTSEMKKK | | LKALEKEQRE | | RIPRADELNQ |
TGQILVEQMG | | KEGLPTEEIK | | NVLEKVSSEW | | KNVSQHLEDL | | ERKIQLQEDI |
NAYFKQLDEL | | EKVIKTKEEW | | VKHTSISESS | | RQSLPSLKDS | | CQRELTNLLG |
LHPKIEMARA | | SCSALMSQPS | | APDFVQRGFD | | SFLGRYQAVQ | | EAVEDRQQHL |
ENELKGQPGH | | AYLETLKTLK | | DVLNDSENKA | | QVSLNVLNDL | | AKVEKALQEK |
KTLDEILENQ | | KPALHKLAEE | | TKALEKNVHP | | DVEKLYKQEF | | DDVQGKWNKL |
KVLVSKDLHL | | LEEIALTLRA | | FEADSTVIEK | | WMDGVKDFLM | | KQQAAQGDDA |
GLQRQLDQCS | | AFVNEIETIE | | SSLKNMKEIE | | TNLRSGPVAG | | IKTWVQTRLG |
DYQTQLEKLS | | KEIATQKSRL | | SESQEKAANL | | KKDLAEMQEW | | MTQAEEEYLE |
RDFEYKSPEE | | LESAVEEMKR | | AKEDVLQKEV | | RVKILKDNIK | | LLAAKVPSGG |
QELTSELNVV | | LENYQLLCNR | | IRGKCHTLEE | | VWSCWIELLH | | YLDLETTWLN |
TLEERMKSTE | | VLPEKTDAVN | | EALESLESVL | | RHPADNRTQI | | RELGQTLIDG |
GILDDIISEK | | LEAFNSRYED | | LSHLAESKQI | | SLEKQLQVLR | | ETDQMLQVLQ |
ESLGELDKQL | | TTYLTDRIDA | | FQVPQEAQKI | | QAEISAHELT | | LEELRRNMRS |
QPLTSPESRT | | ARGGSQMDVL | | QRKLREVSTK | | FQLFQKPANF | | EQRMLDCKRV |
LDGVKAELHV | | LDVKDVDPDV | | IQTHLDKCMK | | LYKTLSEVKL | | EVETVIKTGR |
HIVQKQQTDN | | PKGMDEQLTS | | LKVLYNDLGA | | QVTEGKQDLE | | RASQLARKMK |
KEAASLSEWL | | SATETELVQK | | STSEGLLGDL | | DTEISWAKNV | | LKDLEKRKAD |
LNTITESSAA | | LQNLIEGSEP | | ILEERLCVLN | | AGWSRVRTWT | | EDWCNTLMNH |
QNQLEIFDGN | | VAHISTWLYQ | | AEALLDEIEK | | KPTSKQEEIV | | KRLVSELDDA |
NLQVENVRDQ | | ALILMNARGS | | SSRELVEPKL | | AELNRNFEKV | | SQHIKSAKLL |
IAQEPLYQCL | | VTTETFETGV | | PFSDLEKLEN | | DIENMLKFVE | | KHLESSDEDE |
KMDEESAQIE | | EVLQRGEEML | | HQPMEDNKKE | | KIRLQLLLLH | | TRYNKIKAIP |
IQQRKMGQLA | | SGIRSSLLPT | | DYLVEINKIL | | LCMDDVELSL | | NVPELNTAIY |
EDFSFQEDSL | | KNIKDQLDKL | | GEQIAVIHEK | | QPDVILEASG | | PEAIQIRDTL |
TQLNAKWDRI | | NRMYSDRKGC | | FDRAMEEWRQ | | FHCDLNDLTQ | | WITEAEELLV |
DTCAPGGSLD | | LEKARIHQQE | | LEVGISSHQP | | SFAALNRTGD | | GIVQKLSQAD |
GSFLKEKLAG | | LNQRWDAIVA | | EVKDRQPRLK | | GESKQVMKYR | | HQLDEIICWL |
TKAEHAMQKR | | STTELGENLQ | | ELRDLTQEME | | VHAEKLKWLN | | RTELEMLSDK |
SLSLPERDKI | | SESLRTVNMT | | WNKICREVPT | | TLKECIQEPS | | SVSQTRIAAH |
PNVQKVVLVS | | SASDIPVQSH | | RTSEISIPAD | | LDKTITELAD | | WLVLIDQMLK |
SNIVTVGDVE | | EINKTVSRMK | | ITKADLEQRH | | PQLDYVFTLA | | QNLKNKASSS |
DMRTAITEKL | | ERVKNQWDGT | | QHGVELRQQQ | | LEDMIIDSLQ | | WDDHREETEE |
LMRKYEARLY | | ILQQARRDPL | | TKQISDNQIL | | LQELGPGDGI | | VMAFDNVLQK |
LLEEYGSDDT | | RNVKETTEYL | | KTSWINLKQS | | IADRQNALEA | | EWRTVQASRR |
DLENFLKWIQ | | EAETTVNVLV | | DASHRENALQ | | DSILARELKQ | | QMQDIQAEID |
AHNDIFKSID | | GNRQKMVKAL | | GNSEEATMLQ | | HRLDDMNQRW | | NDLKAKSASI |
RAHLEASAEK | | WNRLLMSLEE | | LIKWLNMKDE | | ELKKQMPIGG | | DVPALQLQYD |
HCKALRRELK | | EKEYSVLNAV | | DQARVFLADQ | | PIEAPEEPRR | | NLQSKTELTP |
EERAQKIAKA | | MRKQSSEVKE | | KWESLNAVTS | | NWQKQVDKAL | | EKLRDLQGAM |
DDLDADMKEA | | ESVRNGWKPV | | GDLLIDSLQD | | HIEKIMAFRE | | EIAPINFKVK |
TVNDLSSQLS | | PLDLHPSLKM | | SRQLDDLNMR | | WKLLQVSVDD | | RLKQLQEAHR |
DFGPSSQHFL | | STSVQLPWQR | | SISHNKVPYY | | INHQTQTTCW | | DHPKMTELFQ |
SLADLNNVRF | | SAYRTAIKIR | | RLQKALCLDL | | LELSTTNEIF | | KQHKLNQNDQ |
LLSVPDVINC | | LTTTYDGLEQ | | MHKDLVNVPL | | CVDMCLNWLL | | NVYDTGRTGK |
IRVQSLKIGL | | MSLSKGLLEE | | KYRYLFKEVA | | GPTEMCDQRQ | | LGLLLHDAIQ |
IPRQLGEVAA | | FGGSNIEPSV | | RSCFQQNNNK | | PEISVKEFID | | WMHLEPQSMV |
WLPVLHRVAA | | AETAKHQAKC | | NICKECPIVG | | FRYRSLKHFN | | YDVCQSCFFS |
GRTAKGHKLH | | YPMVEYCIPT | | TSGEDVRDFT | | KVLKNKFRSK | | KYFAKHPRLG |
YLPVQTVLEG | | DNLETPITLI | | SMWPEHYDPS | | QSPQLFHDDT | | HSRIEQYATR |
LAQMERTNGS | | FLTDSSSTTG | | SVEDEHALIQ | | QYCQTLGGES | | PVSQPQSPAQ |
ILKSVEREER | | GELERIIADL | | EEEQRNLQVE | | YEQLKDQHLR | | RGLPVGSPPE |
SIISPHHTSE | | DSELIAEAKL | | LRQHKGRLEA | | RMQILEDHNK | | QLESQLHRLR |
QLLEQPESDS | | RINGVSPWAS | | PQHSALSYSL | | DPDASGPQFH | | QAAGEDLLAP |
PHDTSTDLTE | | VMEQIHSTFP | | SCCPNVPSRP | | QAM |
Кодований геном білок за функцією належить до фосфопротеїнів. Білок має сайт для зв'язування з молекулою актину, іонами металів, іоном цинку, іоном кальцію. Локалізований у клітинній мембрані, цитоплазмі, цитоскелеті, мембрані, клітинних контактах, синапсах.
Література
- Wilson J., Putt W., Jimenez C., Edwards Y.H. (1999). Up71 and up140, two novel transcripts of utrophin that are homologues of short forms of dystrophin. Hum. Mol. Genet. 8: 1271—1278. PMID 10369873 DOI:10.1093/hmg/8.7.1271
- Burton E.A., Tinsley J.M., Holzfeind P.J., Rodrigues N.R., Davies K.E. (1999). A second promoter provides an alternative target for therapeutic up-regulation of utrophin in Duchenne muscular dystrophy. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 96: 14025—14030. PMID 10570192 DOI:10.1073/pnas.96.24.14025
- Ahn A.H., Kunkel L.M. (1995). Syntrophin binds to an alternatively spliced exon of dystrophin. J. Cell Biol. 128: 363—371. PMID 7844150 DOI:10.1083/jcb.128.3.363
- Tommasi di Vignano A., Di Zenzo G., Sudol M., Cesareni G., Dente L. (2000). Contribution of the different modules in the utrophin carboxy-terminal region to the formation and regulation of the DAP complex. FEBS Lett. 471: 229—234. PMID 10767429 DOI:10.1016/S0014-5793(00)01400-9
- Bhosle R.C., Michele D.E., Campbell K.P., Li Z., Robson R.M. (2006). Interactions of intermediate filament protein synemin with dystrophin and utrophin. Biochem. Biophys. Res. Commun. 346: 768—777. PMID 16777071 DOI:10.1016/j.bbrc.2006.05.192
- Singh S.M., Bandi S., Winder S.J., Mallela K.M. (2014). The actin binding affinity of the utrophin tandem calponin-homology domain is primarily determined by its N-terminal domain. Biochemistry. 53: 1801—1809. PMID 24628267 DOI:10.1021/bi500149q
Примітки
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:12635 (англ.) . Процитовано 6 вересня 2017.
{{cite web}}
: Обслуговування CS1: Сторінки з параметром url-status, але без параметра archive-url (посилання) - ↑ UniProt, P46939 (англ.) . Архів оригіналу за 6 серпня 2017. Процитовано 6 вересня 2017.
Див. також
| Це незавершена стаття про білки. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |
Портал «Біологія» Портал «Хімія» |
Людські | Мікрофіламенти та актин-зв'язуючі білки | Міофіламенти | Актин | |
---|
Міозин | - I
- II
- III
- V
- VI
- VII
- IX
- X
- XV
- XVIII
- Легкий ланцюг міозину
|
---|
Інші | |
---|
|
---|
Інші | |
---|
|
---|
Проміжні філаменти | Тип 1/2 (Кератин, Цитокератин) | Епітеліальні кератини (м'які альфа-кератини) | - тип I/хромосома 17
- хромосома 12
- інші
|
---|
Кератини волосся (жорсткі альфа-кератини) | |
---|
Незгруповані альфа | |
---|
Не-альфа | |
---|
|
---|
Тип 3 | |
---|
Тип 4 | - Інтернексин
- Нестин
- Нейрофіламент
- Синемін
- Синкоїлін
|
---|
Тип 5 | |
---|
|
---|
Мікротрубочки та пов'язані білки | |
---|
Катеніни | |
---|
Мембранні | |
---|
Інші | |
---|
|
---|
Нелюдські | |
---|