Cutis laxa

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Cutis laxa
Cutis laxa in un neonato
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RN0500
Specialità	genetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	701.8 e 756.83
OMIM	123700
MeSH	D003483
eMedicine	1074167
GeneReviews	Panoramica
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La cutis laxa è un insieme di malattie del tessuto connettivo per cui la pelle perde elasticità, mostrando piaghe.

Esistono varie forme di tale patologia, alcune sono benigne mentre ne esiste una in particolare le cui complicanze cardiache possono risultare mortali.

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo ritardo dello sviluppo, lassità della pelle, ernie, fino a complicazioni quali enfisema polmonare e cuore polmonare.

Si distingue dalla sindrome di Ehlers-Danlos in quanto la pelle non mostra la caratteristica fragilità. Altre patologie da cui occorre distinguerla sono la sindrome di Turner e la neurofibromatosi.

Non esiste un trattamento specifico, si ricorre alla chirurgia plastica per ovviare a deficienze fisiche.

• Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

• Lipodistrofia
• Sindrome di Ehlers-Danlos
• Sindrome di Marfan
• Sindrome di de Barsy

• Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su cutis laxa

• (EN) cutis laxa, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.

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