Dysgammaglobulinämie

Klassifikation nach ICD-10
D80.2 Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel]
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Dysgammaglobulinämie (von altgriechisch δύς- dys, deutsch ‚miss-, schlecht‘, und „-ämie“ von altgriechisch αἷμα haíma, deutsch ‚Blut‘) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der primären Immundefekte mit Antikörpermangel. Im Gegensatz zur Hypogammaglobulinämie (von altgriechisch ὑπό- hypo-, deutsch ‚unter‘), bei der alle Gammaglobuline vermindert sind, sind nur einige Typen der Gammaglobuline vermindert oder funktionseingeschränkt, was zur erhöhten Anfälligkeit gegenüber einigen Infektionskrankheiten führt.[1]

Vorkommen

Dysgammaglobulinämien finden sich typischerweise beim Multiplem Myelom sowie angeboren bei folgenden Erkrankungen:

  • Hyper-IgM-Syndrom (Dysgammaglobulinämie Typ I)
  • Kombinierter Immundefekt durch ITK-Mangel[2][3]
  • Louis-Bar-Syndrom (Ataxia-Teleangiectasia)
  • Nijmegen-Breakage-Syndrom
  • Variables Immundefektsyndrom
  • X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom Typ I: Purtilo-Syndrom oder Duncan-Syndrom und Typ II: XIAP-Mangel
  • X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen[4][5]

In der Tiermedizin

  • A. A. Benedict, M. E. Gershwin, H. Abplanalp: Inherited Dysgammaglobulinemia of Chickens. In: M. E. Gershwin, B. Merchant (Hrsg.): Immunologic Defects in Laboratory Animals 1., S. 139–161, 1981, [doi.org/10.1007/978-1-4757-0325-2_7]

Literatur

  • Raif S. Geha, Newton Hyslop u. a.: Hyper Immunoglobulin M Immunodeficiency (Dysgammaglobulinemia). In: Journal of Clinical Investigation. 64, 1979, S. 385, doi:10.1172/JCI109473.
  • P. I. Bader, A. Biegel, W. W. Epinette, W. E. Nance: Vitiligo and dysgammaglobulinemia. A case report and family study. In: Clinical genetics. Band 7, Nummer 1, Januar 1975, S. 62–76, doi:10.1111/j.1399-0004.1975.tb00363.x, PMID 163713.
  • MedGen

Einzelnachweise

  1. ↑ Eintrag zu Dysgammaglobulinämie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  2. ↑ Eintrag zu Immundefekt, kombinierter, durch ITK-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  3. ↑ Lymphoproliferative Syndrome 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  4. ↑ Eintrag zu Suszeptibilität für Mykobakteriosen, X-chromosomal. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  5. ↑ Immundeficiency 33. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!